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Idronefrosi nel bambino – la stenosi del giunto

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Per idronefrosi si intende una dilatazione del bacinetto renale. Rappresenta una delle più frequenti patologie dell’apparato urinario nel paziente pediatrico. Nell’idronefrosi (propriamente detta) la dilatazione interessa solo la pelvi renale da distinguersi dall’idrourteronefrosi nel caso in cui la dilatazione interessi anche l’uretere (per l’anatomia del sistema urinario normale si demanda alla figura 1 e figura 2).

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La combinazione tra un’aumentata pressione intrapelvica e la stasi di urina dei dotti collettori procura un danno progressivo del rene.

L’idronefrosi è causata da un drenaggio inadeguato delle urine per un’ostruzione a livello della giunzione tra la pelvi renale e l’uretere che determina una dilatazione del bacinetto renale e dei calici intrarenali. L’incidenza della patologia del giunto pielo-ureterale è stimata attorno a 1/500 – 1000 nati vivi, più frequente nel sesso maschile con un rapporto M:F 2-3:1 e interessa più frequentemente il lato sinistro son rapporto sin:dx di 2:1. Nel 15-25% dei casi è bilaterale. Si distinguono in forme “intrinseche” (20-30%) ossia causate da un restringimento della prima porzione dell’uretere che spesso trova inserzione nella pelvi renale (figura 3) e forme “estrinseche”, causate dalla presenza di un vaso anomalo del polo inferiore del rene che incrocia la giunzione pieloureterale determinandone un’angolazione ostruttiva (figura 4).

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La combinazione tra un’aumentata pressione intrapelvica e la stasi di urina dei dotti collettori procura un danno progressivo del rene.

L’idronefrosi è causata da un drenaggio inadeguato delle urine per un’ostruzione a livello della giunzione tra la pelvi renale e l’uretere che determina una dilatazione del bacinetto renale e dei calici intrarenali. L’incidenza della patologia del giunto pielo-ureterale è stimata attorno a 1/500 – 1000 nati vivi, più frequente nel sesso maschile con un rapporto M:F 2-3:1 e interessa più frequentemente il lato sinistro son rapporto sin:dx di 2:1. Nel 15-25% dei casi è bilaterale. Si distinguono in forme “intrinseche” (20-30%) ossia causate da un restringimento della prima porzione dell’uretere che spesso trova inserzione nella pelvi renale (figura 3) e forme “estrinseche”, causate dalla presenza di un vaso anomalo del polo inferiore del rene che incrocia la giunzione pieloureterale determinandone un’angolazione ostruttiva (figura 4).

 

La sintomatologia è variabile in quanto può causare dolore addominale, spesso di tipo colico, arresto della crescita ponderale e vomito, sintomi spesso correlati ad un’infezione delle vie urinarie. Qualche volta si può giungere alla diagnosi in occasione del riscontro di un ascesso renale (pio-idronefrosi). Nel bambino più grandicello il dolore in sede addominale e lombare, di tipo gravativo tipo colica è il sintomo più frequente. Nei casi gravi di idronefrosi bilaterale non riconosciuta si può arrivare all’insufficienza renale.

Grazie all’ecografia la diagnosi può essere precoce ed agevole. L’ecografia prenatale inoltre permette di fare diagnosi ancora prima della nascita. Dalla 20 a settimana un’ostruzione del giunto pieloureterale è ben evidente all’ecografia come una dilatazione significativa della pelvi e dei calici renali. Tale riscontro deve sempre comunque essere ulteriormente studiato dopo la nascita con un’altra ecografia nei primi giorni di vita (ma non troppo precocemente) che permetterà di definire l’entità della dilatazione, lo spessore del parenchima renale, l’eventuale bilateralità o presenza di una dilatazione dell’uretere a valle o di altre malformazioni a carico di tutto il sistema escretore, vescica compresa. L’ecografia associata alla metodica doppler permette anche di valutare la presenza di un vaso anomalo polare inferiore responsabile dell’ostacolato deflusso di urina.

La scintigrafia renale dinamica è un esame da eseguirsi dopo 3-4 settimane dalla nascita che consiste nel somministrare per via endovenosa un tracciante radioattivo che viene prima concentrato dai reni e poi dismesso nel sistema escretore. Tale esame è di fondamentale importanza perché permette di valutare il deflusso di urina dopo la somministrazione di un diuretico sommistrato per via endovenosa, discriminando in maniera sicura se la dilatazione sia effettivamente provocata da un’ostruzione.

La Rx cistografia minzionale è un esame che consiste nel riempire la vescica di un mezzo di contrasto radio-opaco tramite un catetere posto in uretra. Tale mezzo di contrasto permette di studiare l’anatomia della vescica, riconoscere eventuali reflussi vescicoureterali, ossia la risalita dell’urina dalla vescica verso l’uretere, e di valutare, durante la minzione a catetere rimosso, l’eventuale presenza di valvole dell’uretra che possono ostacolare il deflusso dell’urina dalla vescica e quindi responsabili nel maschio di una dilatazione, per lo più bilaterale, delle cavità escretrici.

La risonanza magnetica (uro-RM) è un esame da riservare a casi particolari, per lo più nei bambini grandicelli, nei quali improvvisamente sia comparso un problema ostruttivo confermato dall’ecografia e dalla scintigrafia; spesso permette di diagnosticare la presenza di un vaso anomalo non evidente all’ecodoppler. La terapia della stenosi del giunto è chirurgica. L’intervento (pieloplastica sec Anderson-Hynes) consiste nel asportare la porzione di uretere stenotica (figura 5-A) nel spatulare l’uretere a becco di flauto (figura 5-B) e suturare l’uretere alla pelvi renale (figura 5-C)

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Tale intervento è eseguibile con diverse metodiche: tecnica open tradizionale con incisione addominale anteriore o al fianco o in regione lombare, con tecnica mininvasiva (OTAP) nella quale si introduce un’ottica operativa nel retroperitoneo attraverso il quale si afferra e si esteriorizza il giunto pieloureterale, con tecnica laparoscopica e retroperitoneoscopica che prevedono di eseguire tutto l’intervento con strumenti laparoscopici passando dalla cavità peritoneale o entrando direttamente dal retroperitoneo. Nel caso di un’ostruzione da vaso anomalo, negli ultimi anni viene applicata una tecnica mininvasiva che permette di “raddrizzare” l’angolazione provocata dal vaso anomalo sull’uretere senza bisogno di asportarne una parte (Vascular Hitch).

L’intervento per la correzione della stenosi del giunto ha una percentuale di successo elevata con una percentuale di recidiva inferiore all’1%. Anche le complicanze sono abbastanza infrequenti. La complicanza più frequente e precoce è la fuoriuscita di urina dall’anastomosi pielo-ureterale, cioè dalla sutura confezionata tra il bacinetto renale e l’uretere. Per tale motivo solitamente, in corso di intervento, si posizionano dei tubi che fungono da drenaggi e da tutori sui quali viene confezionata l’anastomosi che vengono rimossi a breve distanza dall’intervento.

a cura del Dott. Stefano Benvenuti, Specialista in Chirurgia Pediatrica e Pediatria, Dirigente medico U.O. Chirurgia Pediatrica – ASST-Spedali Civili di Brescia

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